육아 건강일지 - Lymphatic Malformation

기록 

첫째 딸

1/27/2022 목

- 어제 밤에 정상, 대변도 정상

- 오늘 아침에 눈 뜨니 열 많이 남(~39.4도/103도) 730AM

- 막시부펜 6 ml 먹임(한국서 가져온 것) 750AM

- 그 사이 코로나 at home 간이 테스트 했는데 음성

- 배 아프다고 하기 시작 8AM 근처

- 죽 먹고 백초시럽(정장제) 먹고 토함 10AM

- 열도 다시 올라서 막시부펜 또 먹임 정오 근처; 바로 토함

- 아파서 계속 누웠다 잤다 일어났다 반복 오후에 한번 더 토함

- 그런데 오른쪽 아랫배가 아프다 해서 맹장 의심

- 오후 4시 정도에 MyChart 소아과에 메시지 남김

- 답 없어서 urgent care 결정(급할 때는 소아과 mychart에 남기지 말 것)

- UC에서는 소아전문의 없대서 Mt Auburn ER 추천했는데 우리는 Boston Children’s Hospital ER로 옴 6PM

- 증상 말하고 이사람 저사람 왔다갔다 하고 열재보더니 101도라 타이레놀 줘서 먹임

- 그리고 방 옮겨서 이것저것 보더니 진통제랑 메스꺼림 없애주는 약 투여

- 맹장 확인용으로 1. 혈액 검사 2. 초음파 하는데 초음파부터 먼저 함

- 초음파 상당히 오래 했는데 맹장은 아니고 대장에 어떤 fluid 가득 찼는데 처음에 이게 torted ovary 일 수도 있다며 계속 관찰(이 경우는 수술해야), 아니면 바이러스성 장염

- 결국 초음파로는 못 알아내겠다며 혈액검사 결과 보고 CT나 MRI로 판별해야 할 수도 있다고 함

- 그리고 병실로 돌아와서 혈액채취 함(이후 0.9% NaCl 링거) - 한 시간 정도 결과 대기

- 그 사이 의사와서 자기 판단으로는 어려서 ovarian tortion일 확률은 낮아보이고 아직 맹장일 수도 있다고 함(초음파로 맹장 확인 못했다고); 그래서 혈액검사 결과 보고 MRI 여부 결정 예정 

- 혈액검사 결과 백혈구 수치 높아져 있어 감염 같다고는 함; 그래도 맹장인지 확실히 모르니 의사 번갈아 가며 와서 눌러보고 판단할 거라고 함 11PM

- 결국 의사 한명만 오고 맹장인지 모르겠다며 MRI 결정. 딸이랑 나만 들어가서 촬영(촬영시간 net 30-35분)

- 마치고 돌아와서 대기(결과 나올 때까지 음식, 물 안된다고 해서 딸 매우 힘듦) as of 2AM

- 의사소견은 lymphatic malformation인데, 성인 주먹 정도 크기의 무언가가 오른쪽 아랫배에 보임. 이게 interventional radiologist가 아침에 출근해야 어떻게 할 건지 알 것 같다고 함 as of 2:30AM

- ER에서 본동으로 올라가 입원하고 수액(KCl+NaCl+Dextrose) 맞고 경구로 타이레놀 투여(아침에 사진 다시 찍을 수 있으니 음식 물 안되는데 약만 된다고 함

- 4-5AM 정도 취침(취침 후 기상 전까지 의사들 몇 명 와서 상태 체크, 간호사 수액 체크)

- 아침 10시경 기상. 수액 덕인지 활기 찾음

- 1PM 정도까지 그냥 수액/vital 체크

- 1PM 정도에 어제 최종 의견줬던 여자 의사 방문해서 지금 전문가들과 논의 중이라고 함

- 2PM 좀 넘어서 NP와서 아마 오늘은 결정 못 내릴 것 같고 며칠 후에 다시 논의해보자고 함. 다만 전문가들이 지금 생각으로는 수술보다는 intervention (drain - sclerotherapy로 액체를 직접 뽑아내는 것이 아니라 관확장제 같은 거 처리해서 뚫어주는 것 같음) 정도 권유하는 듯 함. 오늘은 이제부터 먹고 마시는 것 가능하고 이게 잘 되면 일단 퇴원하라고 함. 다만 림프관이 부은 것이 바이러스 감염 때문인 것 같으므로 잘 먹고 마시는 것 확인하고 열 확인하고 가라고 함. 그리고 세균 cross contamination 될 수 있으므로 항생제도 처방할 것이라고 함.

- 결국 6시 넘어 퇴원. 그런데 항생제 처방을 따로 받지는 않음(다른 간호사 말로는 맹장이 아니니 필요 없다고). 다만 그 사이 항생제를 링거로 투여하긴 함. 

- 다음 주 중에 병원에서 연락올 것임.

 

1/31/2022 월

월요일에 바로 연락와서 2/9/2022 오후 4시로 예약 잡음

2/9/2022 수

- 본동 2층 Interventional Radiology 에 가서 체크인 하고 바로 NP 만남. 지난주 경과 질의응답. 

- 곧 의사 들어와서 상황 설명해줌(Dr. Padua)

*참고: https://www.childrenshospital.org/centers-and-services/departments/radiology/meet-our-team

- 본인 및 본원은 이 증상(macrocystic lymphatic malformations)에 대해 미국에서 가장 경험이 많다고 말함

- 방법은 총 3 가지 (구체적으로는 4 가지)

  1) 그냥 지켜보기: 그냥 둬도 큰 문제는 아니지만 바이러스 감염 때마다 다시 부어오를 수 있음

  2) 시술(procedure): 기본적으로 마취 후 invasive 하게 관으로 항생제(doxycycline으로 추정; 항생 역할보다는 산성으로 scar 내는 역할 한다고 함) 처리 해서 부은 림프관을 reconfiguration 해줘서 자연적으로 drain 되도록 함(scar 생기면 조직 재생되면서 벽을 형성해 더 이상 부은 곳으로 림프액 유입이 없도록 하는 것 같음. 정확히는 모르겠음). 시술 후 부작용/pain도 타이레놀로 컨트롤 할 수 있는 정도라고 함

     2-1) 입원 없이(out-patient) 2-3시간 정도 시술을 6-8주 간격으로 몇 차례 진행

     2-2) 3일 정도 입원해서 intensive하게 진행

  3) 수술: 부은 조직 아예 제거

   --> 2, 3 방법도 재발의 가능성은 있다고 함. 아주 작으면 확인도 힘들고 제거도 힘드므로. 재발은 decade 후일 수도 있고 확실히 모름

- 간단한 초음파로 재확인했고, 붓기는 가라 앉았으나 아직도 직경 4-5 cm 정도로 확실하게 보임. 그래도 피부 근처에 있어서 시술은 수월할 것이라고 함.

- 의사 뉘앙스는 2-1을 추천하는 듯 했고 우리도 2-1로 진행하기로 결정. 몇 차례 진행하느냐 질문에 그건 경과 보면서 결정해야 한다고 함. 아마 3월 내로 첫 시술 가능할 것 같음. 일정조율로 전화 준다고 함

*참고: 증상 및 치료 정보

https://rarediseases.org/rare-diseases/lymphatic-malformations/ 

(이중 눈여겨 본 부분: Generally, macrocystic lymphatic malformations can be treated effectively and usually do not recur. Mixed and microcystic lymphatic malformations are often more difficult to treat as they do not respond as well to conventional therapies. There is a risk of recurrence of lymphatic malformations regardless of the treatment choice. Mixed and microcystic lymphatic malformations are more likely to recur and may require repeated therapies. In some cases, lymphatic malformations require lifelong therapy.

Sclerotherapy is a procedure in which a solution called a sclerosant or sclerosing agent, is injected directly into the macrocystic lymphatic malformation. This solution causes scarring within the lymphatic malformation, which eventually causes it to shrink or collapse. Most moderately sized macrocystic lymphatic malformations can be easily treated with sclerotherapy. Although the popularity of sclerotherapy for lymphatic malformations is increasing, there is no specifically favored or agreed upon sclerosing agent used. Agents that have been used include alcohol, bleomycin, picinabil (OK-432), doxycycline, acetic acid and hypertonic saline. Sclerotherapy may require multiple sessions to be effective, especially in extensive malformations.)

*논문 이것저것 찾아보니 수술한 사례는 한국에서 보고된 것이 있었음

    - 삼성병원(성균관대) 2015년 논문: https://synapse.koreamed.org/articles/1071954 

3/9/2022 수

- Procedure 하러 옴

- 이틀 전(3/7)에 병원 주차장에서 코로나 검사 받고(양성일 경유 6-8시간 후 전화 오는데 연락 안옴 - 음성), 어제 밤 12시까지는 solid food 가능, the night before에 로션은 불가능, 아침 7시까지 clear liquid (물, 100프로 사과주스)는 가능(9시 시술 시작이라 그전 2시간 기준)

- 전신마취(general anesthesia) 후 주사 찔러서 contrast 넣고 초음파로 보면서 fluid drain하고 이후에 doxycycline 넣어서 irritation 줘서 조직이 close down 돼서 더 이상 fluid 못 들어오게 함

- 시술 1-1.5 시간 예정

- 마취 깨는데 recovery 몇 시간 걸릴 수도

- 내일까지는 마취 후유증(피곤 등)이 있을 수 있다고 하고 내일 유치원 가도 되지만 부모님 판단

- 97프로 후유증 없고 3프로 정도 doxycycline 등 미미한 후유증 있을 수 있다고

- 버블도 남을 수 있어 follow up 필요(?)

- 시술 몇 주 후에 경과보고 시술 더 필요한지 결정

시술 2시간 정도 진행(930AM-1130AM)

- 코로나 때문에 부모는 family waiting room (3층)에서 대기하다가 시술(2층) 마치고 recovery room (2층)으로 감

- 일단 성공적이라고 함

- 다만 “interesting” 한 것은 오른쪽은 cyst가 없어졌다고 함. 아마 bleeding으로 혈액이 doxycycline 역할을 했을 수도 있음

- 오히려 왼쪽에 cyst 발견해서 시술 시행

- 80 cc drain / 35 cc reinjection / doxycycline 10 mg/cc - 총 350mg 

- 왼쪽 발견한 건 행운이라고 함

- 6-8주 뒤에 지켜봐야 함

- localized 인지 systemic 인지는 지켜봐야 하고 의사의 직관으로는 일단 배 부위에만 국한된 걸로 예상

- systemic일 경우에는 오늘 같은 시술과 약물치료(라파마이신 등)가 병행돼야 할 것

- 시술하면서 진통제랑 anti-nausea 처리 

- 목에 튜브 끼워서 호흡(깨면 목 아플 수 있어서 아이스크림 등 시원한 것 먹이라고 함)

- 딸은 시술 직후 좀 깨서 잠결에 배아프다고 해서 몰핀 추가 투여(집에 가서도 아프면 타이레놀은 괜찮다고 함) — 계속 잠 

- 첫 이틀은 매 6시간 마다 acetaminophen 160 mg / ibuprofen 100 mg 같이 복용 (수술하면서 오전 11시에 첫 투여)

- 오늘은 크리미 혹은 매운 건 먹이지 말라고 함(우유도 안됨)

- 목욕은 가능은 하다고 하나 가능하면 샤워로 

- 배 아직 좀 아프다 해서 310PM 에 타이레놀 200 mg 먹음 —> 다른 간호사 말로는 타이레놀은 4시간마다 먹어도 된다고 함

- 타이레놀 직후 아이스크림이랑 과자 몇 조각 먹었는데 바로 토함 —> 타이레놀 안먹은 걸로 치라고 함

- 타이레놀은 4시간마다 가능한데 이부프로펜 복합으로 먹으면 헷갈릴까봐 그냥 동시에 6시간 간격으로 먹으라 했다고 함

- 아마 nausea 때문에 토한 것 같아 IV fluid (그냥 수액) 주면서 anti-nausea medicine도 같이 주입

- 이후 420PM 정도에 물 두 모금 먹고 안토해서 (440PM 기준) 퇴원 준비

5/17/2022 화

시술 후 체크업 w/ Dr. Padua

- 초음파만 잠깐 진행

   cf. 얼마 전 ER 갔던 변비는 좋아졌다고 함 thanks to MiraLax

- 오른쪽은 lymphatic malformation 완전 없고

- 왼쪽은 여전히 residual 남아있음

- 선택은 한번 더 시술 할 수도 있고 지켜보는 방안도 있어서 지켜보는 걸로 — 6개월 후 한번 보고 그 뒤로는 1년 이후

(의사에게 물었다. 오른쪽이 아파서 이 모든 것이 시작됐는데 막상 시술 당일 오른쪽은 없어져 있었고, 지금도 오른쪽은 멀쩡한 것이 tricky 한 거 아니냐. 오히려 시술 당일 발견한 왼쪽은 시술을 했는데 막상 지금도 저 정도로 남아있으면 이또한 tricky 한 것 아니냐. 솔직히 의사의 대답은 그냥 둘러대는 느낌. 그래서 시술보다는 일단 지켜보는 걸로 택함)

- 배아프면 완전 응급상황 아니면 ER 말고 radiology로 오라고 함(NP Christina Allcox, 857-218-xxxx;  Urgent 617-355-7243 / pager 0434) — 24시간은 아니지만 웬만하면 아침에 전화하면 오후에 넣어줄 거라고 함(병력 있으므로)

- 6개월 후 예약은 일단 9월 정도까지 연락 없으면 617-355-6843 으로 연락하라고 함

후기

1월 응급실에서 "malformation"이라는 단어를 들었을 때 머리를 한대 얻어 맞은 것 같은 기분을 잊을 수가 없다. 말그대로 하얘진 정신을 가까스로 부여잡고 떨리는 손에 쥔 폰으로 lymphatic malformation을 검색해서 흔하지는 않지만 그렇게 심각한 병은 아니라는 것을 확인하고 와이프와 그나마 안도했던 기억이다. 

아이는 시술 후 같은 이유로 통증을 호소한 적은 거의 없다. 하지만 면역 과반응이라 감기 등 면역이 활성화 되는 상황이 생기면 언제든 재발할 수 있는 거라, 또한 시술로 영구 치료가 되는 것이 아니라 늘 염두에는 두고 있다. 더군다나 흔한 증상이 아니라 의사도 설명이 깨끗하진 않다. 논문을 찾아보려 해도 쉽지 않다. 그나마 보스턴이어서, 그리고 Boston Children's Hospital이 Harvard Medical School 병원이라 의사의 권유를 어느 정도 신뢰하고 따라갈 수 있었다. 고맙게도. 

내가 살면서 이토록 당황한 적이 없다. 아이가 아픈 상황은 다시는 겪고 싶지 않다. 하지만 경중을 떠나 피할 수 없는 상황은 어떻게든 마주하게 될 테고, 그럴 때 현명한 부모가 되기 위해 많이 공부해야겠다.